Incidența tumorilor hepatice în copilărie este redusă, 75% dintre ele fiind maligne. Cele mai frecvente tumori hepatice maligne sunt hepatoblastomul (65% din total) și hepatocarcinomul.
Ce este hepatoblastomul și cum apare?
Hepatoblastomul este o tumoră hepatică malignă care are originea în celulele hepatice fetale (imature). Debutează în majoritatea cazurilor în jurul vârstei de 1-3 ani. Raportul pe sexe este 1:3 în defavoarea băieților.
Cele mai multe dintre tumori sunt sporadice dar există și situații în care pot apărea în contextul unor anomalii citogenetice. Această patologie malignă se asociază frecvent cu sindromul Beckwith-Wiedeman, polipoza adenomatoasă familial, hemihipertrofie, agenezie renală, agenezie suprarenală. Dintre factorii de mediu implicați merită menționați expunerea părinților la metale, produse petroliere, pigmenți sau vopseluri.
Care sunt manifestările clinice ale hepatoblastomului?
Clinic, această patologie se caracterizează prin masa tumorală abdominală (68% din cazuri), distensie abdominală (28%), anorexie, scădere ponderală, dureri abdominale.
Cum se pune diagnosticul?
Paraclinic se efectuează hemograma completă pentru a evidenția scăderea hematiilor (anemie) și creșterea trombocitelor (trombocitoza), teste de coagulare, teste ale funcției hepatice și teste specifice: AFP (alfa fetoproteina crescută în peste 90% dintre cazuri).
Investigațiile imagistice utilizate în diagnosticul acestei afecțiuni sunt ecografia abdominala, IRM-ul abdominal și CT-ul toracic. Ecografia abdominală are rolul de a descrie organul de origine, structura tumorală (solidă sau chistică), extensia tumorii, integritatea vaselor principale. Poate fi folosita și pentru ghidarea biopsiilor percutane. IRM-ul abdominal oferă informații privind raportul dintre tumora și vasele hepatice și poate diferenția intre hepatoblastom și hepatocarcinom. CT-ul toracic contribuie la stadializarea bolii și la detecția apariției metastazelor.
Care este tratamentul acestei afecțiuni?
Tratamentul este preponderent chirurgical. S-a demonstrat că rezecția tumorală completă rămâne piatra de temelie pentru tratamentul cu viza curativă, oferind singura variantă realistă de supraviețuire pe termen lung în absența bolii. O alternativă chirurgicală ar putea fi transplantul hepatic, având indicație cei care nu au tumori extrahepatice și cei cu tumori nerezecabile complet după o cură inițială de chimioterapie.
Introducerea chimioterapiei în schemele de tratament a generat o creștere a numărului de pacienți care au fost eligibili pentru rezecția tumorală și o scădere a ratei de recurență postoperatorie. Se poate administra o cură de chimioterapie în cazul tumorii nerezecabile și se încearcă rezecția chirurgicală secundară cu intenție curativă. 80% din cazurile de hepatoblastom răspund la chimioterapie.
Radioterapia este eficientă pentru hepatoblastom deoarece este o tumoră radiosensibilă. Aceasta poate fi integrată în schema de tratament în cazul tumorilor reziduale.
Rata generală de supraviețuire a pacienților cu hepatoblastom este 82% la 3,5 ani postoperator datorită îmbunătățirii protocolului de tratament.
Unde ne găsești:
Numere de telefon pentru programări:
- 0759.329.534
- 0721.511.735
- 031.4251600
Adresa: Șoseaua Ștefan cel Mare 35, București
Program de lucru:
- Luni-Vineri: 08 – 21
- Sâmbătă: 09-17
- Duminică: închis